中西醫(yī)并重治療特發(fā)性肺纖維化

讓患者生活更健康

◎徐州日?qǐng)?bào)全媒體記者 張瑾

“特發(fā)性肺纖維化從以前的罕見(jiàn)病已發(fā)展到現(xiàn)在的常見(jiàn)病，由于它起病隱秘，容易為患者忽略，尤當(dāng)引起大家的重視。”市中醫(yī)院呼吸一科主任翟芳芝說(shuō)。

翻查近幾天的中醫(yī)院門診記錄，特發(fā)性肺纖維化患者每天都會(huì)有兩三例。翟芳芝主任說(shuō)，像這種病在以前是不常見(jiàn)的，它的最初癥狀是干咳，非呼吸科醫(yī)生很容易忽略這種病，有的當(dāng)作支氣管炎來(lái)治療，等到該病典型性加重，發(fā)展到呼吸困難，就已經(jīng)很嚴(yán)重了。

翟主任介紹，一些患者得知患有此病后，經(jīng)常會(huì)被網(wǎng)上所說(shuō)的只能活一至三年的信息嚇到。其實(shí)事實(shí)并非如此，市中醫(yī)院呼吸內(nèi)科中西醫(yī)并重的特色治療，挽救了許多特發(fā)性肺纖維化患者的生命，一些初診已至三四期的患者在本院經(jīng)過(guò)西藥控制、中藥調(diào)理，至今生活七八年與常人無(wú)異，所以，特發(fā)性肺纖維化早診早治非常重要。

起病隱匿，有“亞癌”之稱

特發(fā)性肺纖維化（IPF）是一種慢性、進(jìn)行性、纖維化性間質(zhì)性肺疾病，病變局限在肺臟，好發(fā)于中老年人群。我國(guó)作為一個(gè)老齡化嚴(yán)重的國(guó)家，目前IPF患病人數(shù)呈逐年增加之勢(shì)。

“咳嗽是人們常見(jiàn)的癥狀，感冒、過(guò)敏或異味刺激都會(huì)引起咳嗽，然而如果經(jīng)常性干咳就要引起注意了。”翟主任說(shuō)，間質(zhì)性肺病是一組疾病，其特征為肺泡壁內(nèi)出現(xiàn)非感染或腫瘤引起

的細(xì)胞增殖、間質(zhì)炎癥、纖維化或者混合上述表現(xiàn)。間質(zhì)纖維化是間質(zhì)性肺病的最突出表型，大部分間質(zhì)纖維化患者會(huì)被診斷為慢性過(guò)敏性肺炎、肺結(jié)節(jié)病和特發(fā)性間質(zhì)性肺炎。最常見(jiàn)的特發(fā)性間質(zhì)性肺炎就是特發(fā)性肺纖維化，這是一種原因不明的慢性、進(jìn)行性的纖維化間質(zhì)性肺病，死亡率高，起病隱襲，如果不及時(shí)治部，最終會(huì)導(dǎo)致肺、心功能衰竭。

特發(fā)性肺纖維化（IPF）是一種慢性、進(jìn)行性、纖維化性間質(zhì)性肺疾病，病變局限在肺臟，好發(fā)于中老年人群。我國(guó)作為一個(gè)老齡化嚴(yán)重的國(guó)家，目前IPF患病人數(shù)呈逐年增加之勢(shì)。

“咳嗽是人們常見(jiàn)的癥狀，感冒、過(guò)敏或異味刺激都會(huì)引起咳嗽，然而如果經(jīng)常性干咳就要引起注意了。”翟主任說(shuō)，間質(zhì)性肺病是一組疾病，其特征為肺泡壁內(nèi)出現(xiàn)非感染或腫瘤引起的細(xì)胞增殖、間質(zhì)炎癥、纖維化或者混合上述表現(xiàn)。間質(zhì)纖維化是間質(zhì)性肺病的最突出表型，大部分間質(zhì)纖維化患者會(huì)被診斷為慢性過(guò)敏性肺炎、肺結(jié)節(jié)病和特發(fā)性間質(zhì)性肺炎。最常見(jiàn)的特發(fā)性間質(zhì)性肺炎就是特發(fā)性肺纖維化，這是一種原因不明的慢性、進(jìn)行性的纖維化間質(zhì)性肺病，死亡率高，起病隱襲，如果不及時(shí)治部，最終會(huì)導(dǎo)致肺、心功能衰竭。

“本病不易早期發(fā)現(xiàn)、不好治療、進(jìn)行性損害嚴(yán)重，因而被俗稱為‘亞癌’。”翟主任說(shuō)，近年來(lái)特發(fā)性肺纖維化的患病率逐年上升有兩方面的原因：

首先是現(xiàn)代醫(yī)學(xué)對(duì)這種疾病認(rèn)知度的提升及檢查手段的提升。有一項(xiàng)研究顯示：2011年65歲以上人群中特發(fā)性肺纖維化患病率為494例/10萬(wàn)人，這是10年前的2倍。特發(fā)性肺纖維化所導(dǎo)致的住院率和死亡率的升高也在提示疾病負(fù)擔(dān)的增加。

其次是特發(fā)性肺纖維化的危險(xiǎn)因素增加，較為明確的病因有環(huán)境因素：吸入無(wú)機(jī)粉塵如石棉、煤，有機(jī)粉塵如霉草塵、棉塵，還有煙塵、二氧化硫等有毒氣體，農(nóng)民在噴灑百草枯等農(nóng)藥時(shí)吸入肺部等。病毒、細(xì)菌、真菌、寄生蟲(chóng)等引起的反復(fù)感染常為此病急性發(fā)作的重要誘因，又是病情加重的條件。藥物影響（如胺碘酮及一些化療藥物等）及放射性損傷和繼發(fā)于紅斑狼瘡、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎等自身免疫性疾病都可能造成特發(fā)性肺纖維化。

翟芳芝主任說(shuō)，本病通常表現(xiàn)為逐漸加重的氣急，常會(huì)當(dāng)作支氣管炎反復(fù)治療，晚期會(huì)出現(xiàn)以低氧血癥為主的呼吸衰竭。多了解特發(fā)性肺纖維化的主要癥狀，一旦遇到下列癥狀的，一定要及時(shí)就醫(yī)：

呼吸困難，勞力性呼吸困難并進(jìn)行性加重，即活動(dòng)后呼吸加速，可有鼻翼?yè)亜?dòng)和輔助肌參予呼吸，安靜下來(lái)就會(huì)有所緩解；咳嗽、咳痰，早期無(wú)咳嗽，以后可有干咳或少量粘液痰。易有繼發(fā)感染，出現(xiàn)粘液膿性痰或膿痰，偶見(jiàn)血痰；全身癥狀如消瘦、乏力、食欲不振、關(guān)節(jié)酸痛等，急性型可有發(fā)熱。臨床體征的表現(xiàn)有：呼吸困難和紫紺，胸廓擴(kuò)張和膈肌活動(dòng)度降低，兩肺中下部有羅音，終末期呼吸衰竭和右心衰竭等征象。

早診早治配合中醫(yī)辨證養(yǎng)護(hù)

“肺間質(zhì)纖維化不但容易誤診，而且網(wǎng)上有些信息說(shuō)重癥患者活不過(guò)一兩年的預(yù)計(jì)也有些危言聳聽(tīng)，給患者造成很大的心理負(fù)擔(dān)。”翟芳芝主任說(shuō)，就市中醫(yī)院近十年接診和治療情況看，早診早治再配合中醫(yī)辨證養(yǎng)護(hù)，經(jīng)過(guò)本院治療的患者大多得到了良好的改觀，肺間質(zhì)纖維化并不那么可怕。”

翟主任說(shuō)，通過(guò)胸部X線平片檢查，早期IPF患者可顯示雙下肺野的模糊如磨玻璃樣密度增高陰影，提示肺泡性浸潤(rùn)性病變病理基礎(chǔ)，為肺泡炎X線特征表現(xiàn)，隨病程進(jìn)展，肺野內(nèi)出現(xiàn)線性條索狀紋理，晚期則出現(xiàn)粗線條和粗網(wǎng)紋。近年來(lái)，CT亦應(yīng)用于IPF的診斷，尤其是高分辨率CT效果明顯優(yōu)于胸片和常規(guī)CT，可發(fā)現(xiàn)胸片上無(wú)異常表現(xiàn)的肺內(nèi)間質(zhì)性纖維化，并

有助于分析病變的形態(tài)、分布和嚴(yán)重程度，可看到小、中結(jié)節(jié)和網(wǎng)結(jié)節(jié)影、大片狀高密度病灶。

“治療肺間質(zhì)纖維化和治療其它難度大的疾病一樣，是一個(gè)系統(tǒng)工程，其治療目的是爭(zhēng)取可逆部分和時(shí)間、控制病情發(fā)展、改善癥狀，提高生存質(zhì)量。”翟主任說(shuō)。

據(jù)反映，許多患者診斷為肺間質(zhì)纖維化后，對(duì)其可逆性沒(méi)有信心，往往放棄治療。翟主任說(shuō)，其實(shí)，早期大部分病癥是肺泡炎和部分纖維化并存，肺泡炎是完全可以逆轉(zhuǎn)的，被炎癥侵襲的肺泡的修復(fù)過(guò)程就是吸收和纖維化的過(guò)程。是恢復(fù)正常肺組織還是纖維化，取決于壞死的組織碎片是否能夠被完全吸收。如果不能，就會(huì)被纖維組織取代。所以，當(dāng)肺部出現(xiàn)損害之后，應(yīng)該盡早進(jìn)行規(guī)范

的治療，以免出現(xiàn)更多的不可逆的纖維化組織，造成肺功能的損害。這一點(diǎn)對(duì)醫(yī)生和患者都同樣重要。

翟主任介紹，市中醫(yī)院治療肺間質(zhì)纖維化主要以中西醫(yī)結(jié)合為主。西藥治療方面，吡非尼酮和尼達(dá)尼布治療IPF是安全有效的，有并發(fā)癥者可根據(jù)病原菌選擇抗生素。中藥治療方面，醫(yī)生會(huì)根據(jù)患者不同體質(zhì)進(jìn)行辨證施治。

她說(shuō)，本病屬中醫(yī)“咳嗽”、“喘證”、“肺瘺”等范疇。對(duì)于咳喘聲低、易疲乏、自汗畏風(fēng)、易感冒的肺氣虛損患者，需要補(bǔ)益肺氣、止咳定喘，方藥以黃芪、生白術(shù)、杏仁等十多種中草藥加減，中成藥可服玉屏風(fēng)顆粒；對(duì)于干咳無(wú)痰或少痰、喘息氣短、口干咽燥的氣陰兩虛患者，需補(bǔ)肺滋腎、化痰活血，方藥以太子參、熟地、山萸肉、山藥等加減，中

“肺間質(zhì)纖維化不但容易誤診，而且網(wǎng)上有些信息說(shuō)重癥患者活不過(guò)一兩年的預(yù)計(jì)也有些危言聳聽(tīng)，給患者造成很大的心理負(fù)擔(dān)。”翟芳芝主任說(shuō)，就市中醫(yī)院近十年接診和治療情況看，早診早治再配合中醫(yī)辨證養(yǎng)護(hù)，經(jīng)過(guò)本院治療的患者大多得到了良好的改觀，肺間質(zhì)纖維化并不那么可怕。”

翟主任說(shuō)，通過(guò)胸部X線平片檢查，早期IPF患者可顯示雙下肺野的模糊如磨玻璃樣密度增高陰影，提示肺泡性浸潤(rùn)性病變病理基礎(chǔ)，為肺泡炎X線特征表現(xiàn)，隨病程進(jìn)展，肺野內(nèi)出現(xiàn)線性條索狀紋理，晚期則出現(xiàn)粗線條和粗網(wǎng)紋。近年來(lái)，CT亦應(yīng)用于IPF的診斷，尤其是高分辨率CT效果明顯優(yōu)于胸片和常規(guī)CT，可發(fā)現(xiàn)胸片上無(wú)異常表現(xiàn)的肺內(nèi)間質(zhì)性纖維化，并有助于分析病變的形態(tài)、分布和嚴(yán)重程度，可看到小、中結(jié)節(jié)和網(wǎng)結(jié)節(jié)影、大片狀高密度病灶。

“治療肺間質(zhì)纖維化和治療其它難度大的疾病一樣，是一個(gè)系統(tǒng)工程，其治療目的是爭(zhēng)取可逆部分和時(shí)間、控制病情發(fā)展、改善癥狀，提高生存質(zhì)量。”翟主任說(shuō)。

據(jù)反映，許多患者診斷為肺間質(zhì)纖維化后，對(duì)其可逆性沒(méi)有信心，往往放棄治療。翟主任說(shuō)，其實(shí)，早期大部分病癥是肺泡炎和部分纖維化并存，肺泡炎是完全可以逆轉(zhuǎn)的，被炎癥侵襲的肺泡的修復(fù)過(guò)程就是吸收和纖維化的過(guò)程。是恢復(fù)正常肺組織還是纖維化，取決于壞死的組織碎片是否能夠被完全吸收。如果不能，就會(huì)被纖維組織取代。所以，當(dāng)肺部出現(xiàn)損害之后，應(yīng)該盡早進(jìn)行規(guī)范的治療，以免出現(xiàn)更多的不可逆的纖維化組織，造成肺功能的損害。這一點(diǎn)對(duì)醫(yī)生和患者都同樣重要。

翟主任介紹，市中醫(yī)院治療肺間質(zhì)纖維化主要以中西醫(yī)結(jié)合為主。西藥治療方面，吡非尼酮和尼達(dá)尼布治療IPF是安全有效的，有并發(fā)癥者可根據(jù)病原菌選擇抗生素。中藥治療方面，醫(yī)生會(huì)根據(jù)患者不同體質(zhì)進(jìn)行辨證施治。

她說(shuō)，本病屬中醫(yī)“咳嗽”、“喘證”、“肺瘺”等范疇。對(duì)于咳喘聲低、易疲乏、自汗畏風(fēng)、易感冒的肺氣虛損患者，需要補(bǔ)益肺氣、止咳定喘，方藥以黃芪、生白術(shù)、杏仁等十多種中草藥加減，中成藥可服玉屏風(fēng)顆粒；對(duì)于干咳無(wú)痰或少痰、喘息氣短、口干咽燥的氣陰兩虛患者，需補(bǔ)肺滋腎、化痰活血，方藥以太子參、熟地、山萸肉、山藥等加減，中成藥服用生脈飲口服液、六味地黃丸； 對(duì)于咳喘無(wú)力、呼多吸少、下肢浮腫的脾腎陽(yáng)虛患者，方藥以熟附于、肉桂、熟地等加減，中成藥服人參健脾丸、金匱腎氣丸。

市中醫(yī)院根據(jù)徐州本地肺間質(zhì)纖維化的常見(jiàn)證型配制的抗肺纖合劑應(yīng)用兩年多來(lái)，多數(shù)患者取得了穩(wěn)定病情的效果。翟主任說(shuō)，有一位44歲的陳女士到中醫(yī)院就診時(shí)，CT顯示已到了四期，外院醫(yī)生曾判定活不過(guò)一年。陳女士在中醫(yī)院服用了一年多西藥控制后，又在每年秋冬好發(fā)季節(jié)服用中藥以保持穩(wěn)定，目前7年有余仍生活健康。

非藥物手段，讓生活更健康

對(duì)于嚴(yán)重的肺間質(zhì)纖維化患者，翟主任說(shuō)，肺移植可以延長(zhǎng)生存期，使少數(shù)特定患者生活質(zhì)量得到改善，然而據(jù)學(xué)界統(tǒng)計(jì)，僅有六成接受肺移植的IPF患者生存期超過(guò)3年，接受肺移植生存期超過(guò)5年的IPF患者占五成。肺移植的常見(jiàn)并發(fā)癥包括原發(fā)性移植物功能障礙、急性和慢性同種異體移植排斥、巨細(xì)胞病毒感染和其他感染以及腫瘤，但在移植的肺臟中尚未發(fā)現(xiàn)IPF復(fù)發(fā)。

三分病，七分養(yǎng)。翟主任說(shuō)：“非藥物手段有助于IPF患者更健康、更正常地生活，因此，這些手段的重要性怎么強(qiáng)調(diào)都不為過(guò)。如果患者吸煙，那么戒煙是當(dāng)務(wù)之急。體質(zhì)弱的患者還應(yīng)當(dāng)接種流感、肺炎球菌和其他適合相應(yīng)年齡的疫苗以防呼吸道疾病加重病情。”

為配合患者的康復(fù)，市中醫(yī)院設(shè)有氧療和肺康復(fù)等措施。IPF患者進(jìn)行氧療可減輕勞力性呼吸困難和改善患者運(yùn)動(dòng)耐量，若靜息、運(yùn)動(dòng)或睡眠期間血氧飽和度為88%或更低，則應(yīng)立即開(kāi)始家庭氧療。

在生活起居方面，翟主任說(shuō)，患者居住環(huán)境要舒適安靜，保持空氣清新流通，避免煙霧、香水、空氣清新劑等帶有濃烈氣味的刺激物，避免吸入過(guò)冷、過(guò)干、過(guò)濕的空氣，保證有足夠的休息，注意保暖，特別是冬春季節(jié)氣溫變化劇烈時(shí)要及時(shí)增減衣物，避免受寒后加重病情。

飲食方面要以流質(zhì)或半流質(zhì)為主，做到多樣化合理搭配、富有營(yíng)養(yǎng)，宜于消化吸收，多吃瓜果蔬菜，多飲水，避免食用辛、酸、麻、辣、油炸的食物及蛋、魚(yú)、蝦等易誘發(fā)哮喘的食物，不要吃刺激性的食物。

精神上要保持愉快樂(lè)觀的情緒、豁達(dá)開(kāi)朗的生活態(tài)度，防止精神刺激和過(guò)度緊張，不過(guò)分追求名利和享受，培養(yǎng)“知足常樂(lè)”的思想，體會(huì)“比上不足，比下有余”的道理，盡量把日常生活安排得豐富多彩，體驗(yàn)生活和心理上的滿足。

“遠(yuǎn)離外源性過(guò)敏源非常重要”，翟主任強(qiáng)調(diào)，諸如一些花草、用羽毛或陳舊棉絮等易引起過(guò)敏物品填充的被褥枕頭、發(fā)霉稻草，熱水管道、空調(diào)、濕化器、桑那浴以及農(nóng)業(yè)殺蟲(chóng)劑或除莠劑也是常見(jiàn)過(guò)敏源，對(duì)于從事鳥(niǎo)類動(dòng)物飼養(yǎng)者、木材加工者、蔗糖加工者、蘑菇養(yǎng)殖者、奶酪釀酒加工者更需要注意在工作中自我防護(hù)，一旦有癥狀，應(yīng)及早到正規(guī)大醫(yī)院尋求治療。