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徐州市兒童醫(yī)院采用雙重血漿置換助格林巴利綜合征患兒恢復

 

 黃淮網(王影)12歲的患兒王宇杰來自安徽省靈壁縣,據家人介紹,小宇杰一向生龍活虎,在家里突然有點感冒癥狀,吃點速效感冒藥之后也就好了。不曾想,他突然感到四肢無力、懶得動彈。一周前從安徽當地醫(yī)院轉診到兒童醫(yī)院后,醫(yī)生為他完善了相關檢查,最終確診所患疾病為格林巴利綜合征。

 Q:

 什么是格林巴利綜合征?

 A:

 格林巴利綜合征是常見的脊神經和周圍神經的脫髓鞘疾病。又稱急性特發(fā)性多神經炎或對稱性多神經根炎,臨床上表現為進行性上升性對稱性麻痹、四肢軟癱,以及不同程度的感覺障礙,這種疾病任何年齡和男女均可得病,但以男性青壯年為多見。

 徐州市兒童醫(yī)院神經內科住院醫(yī)師王海龍介紹,王宇杰的病因明確以后,就開始用大量的免疫球蛋白沖擊治療,不過,由于他發(fā)病比較急,雖然使用大劑量免疫丙種球蛋白沖擊治療,但效果很難立竿見影,很快出現了呼吸困難、呼吸衰竭的癥狀。針對這種病情,重癥醫(yī)學科為他采取了雙重血漿置換治療。那么 雙重血漿置換治療有何作用呢?

 徐州市兒童醫(yī)院重癥監(jiān)護室主任 姜朕主任介紹說,此前已經給患兒王宇杰做過一次雙重血漿置換,四肢肌力恢復有所好轉。但是鑒于患兒王宇杰的病情比較重,這種雙重血漿置換要間隔做好幾次。

 提起格林巴利綜合征,不少家長可能感到有些陌生。這是一種相對罕見的急性神經系統疾病,如果不能及時接受治療,其危害是會導致呼吸肌無力,造成患兒肢體癱瘓、窒息甚至死亡。那么引起這種疾病的因素有哪些呢?

 發(fā)病因素

 少部分是自身免疫病引起,但大多數患者是由于早期的一些感染、特殊的病毒、特殊的細菌引起的,甚至有些疫苗等誘因均會引起。

 發(fā)病癥狀

 首先癥狀為肌無力,對稱性兩腿無力,典型者在數小時或短短數天后無力從下肢上升至軀干、上肢或累及腦神經;

 感覺障礙一般比運動障礙為輕,表現為肢體遠端感覺異常如燒灼、麻木、刺痛和不適感等,以及手套襪子樣感覺減退,可先于癱瘓或與之同時出現,也可無感覺障礙;約30%的患者可有肌痛,尤其是腓腸肌的壓痛;約50%的患者出現雙側面癱,后組顱神經也常受累,造成延髓支配的肌肉無力,并導致清除分泌物及維持氣道通暢的困難。

 王海龍醫(yī)生還指出,格林巴利綜合征是一種不斷發(fā)展的神經系統疾病,一定要在發(fā)現病情之后及時加以控制,以免造成全身癱瘓等嚴重后果。早期的治療,多以激素以及蛋白療法治療,但難以使病癥得到最佳的恢復,極易復發(fā),復發(fā)后導致原來受損的神經再度損害,癥狀進一步加重,并合并發(fā)遲發(fā)的神經再度受損。

 不過,格林巴利綜合征在經過積極治療大部分患者預后比較好,一部分需要進行后期康復治療。

 王海龍醫(yī)生最后還提醒說,格林巴利綜合征的發(fā)生,不管是哪一種原因引起的都不能掉以輕心,尤其是疾病導致的并發(fā)癥和后遺癥,格林巴利綜合征中約1/3病人可遺留有后遺癥狀。如雙下肢或/和雙上肢無力或肌肉萎縮、肌肉酸痛,足下垂。部分格林巴利綜合癥患者遺留有面癱,或吞咽困難、構音障礙、嗆咳和咳痰不能,所以,患兒一旦出現相關癥狀,家長應及時帶孩子到正規(guī)醫(yī)院就診。

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