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徐州市一院:檢驗(yàn)與臨床攜手揭開(kāi)克隆性漿細(xì)胞病的“面紗”

 質(zhì)量是臨床檢驗(yàn)的生命,通過(guò)對(duì)血液等標(biāo)本的檢驗(yàn),為臨床醫(yī)生提供醫(yī)學(xué)診斷依據(jù),準(zhǔn)確找出患者的病因并對(duì)癥治療,是救治成功的首要條件。一張小小的檢驗(yàn)單不再是冰冷的數(shù)據(jù),而是檢驗(yàn)與臨床攜手傾注責(zé)任心對(duì)患者的溫情關(guān)愛(ài)。

 近日,神經(jīng)內(nèi)二科一名56歲的女性患者高度懷疑系統(tǒng)性淀粉樣變性,需檢測(cè)血漿中有無(wú)M蛋白來(lái)輔助診斷,該患者已行免疫功能、尿液特種蛋白和血清蛋白電泳(SPE)檢測(cè),結(jié)果均正常。那么這個(gè)病人存在不存在M蛋白呢?通過(guò)與神經(jīng)內(nèi)二科及血液科及時(shí)有效溝通,我們應(yīng)用免疫固定電泳進(jìn)行了檢測(cè)證實(shí)有M蛋白,進(jìn)一步明確了診斷,確保患者得到及時(shí)有效的治療。

 淀粉樣變性是由于淀粉樣蛋白沉積在細(xì)胞外基質(zhì),造成沉積部位組織和器官損傷的一組疾病。依據(jù)淀粉樣纖維絲形成的前體蛋白類(lèi)型,可將淀粉樣變性分為輕鏈(AL)型淀粉樣變性、淀粉樣A蛋白(AA)型淀粉樣變性、遺傳性淀粉樣變性等主要類(lèi)型。其中系統(tǒng)性AL型淀粉樣變性屬于克隆性漿細(xì)胞病,是臨床最常見(jiàn)的一種系統(tǒng)性淀粉樣變性,AL型都有輕鏈型M蛋白,而此患者頑固性低血壓,心臟、腎臟、周?chē)窠?jīng)均出現(xiàn)病變,在排除其他心臟疾病,臨床考慮是M蛋白導(dǎo)致的淀粉樣變性引起的多臟器損害。那為什么血清蛋白電泳是陰性呢?在系統(tǒng)性輕鏈型淀粉樣變性病中,λ輕鏈蛋白是κ輕鏈蛋白的2~3倍,此患者免疫功能檢測(cè)結(jié)果中,免疫球蛋白以及κ、λ輕鏈濃度均在正常參考范圍內(nèi),κ/λ輕鏈比值也是正常,但此輕鏈檢測(cè)是游離和結(jié)合的輕鏈濃度,AL病中主要為游離輕鏈,難道是濃度不高SPE靈敏度不夠檢測(cè)不到?

 血清游離輕鏈的檢測(cè)技術(shù)主要有血清蛋白電泳(SPE)、免疫固定電泳(IFE)、血清游離輕鏈(sFLC)檢測(cè)。SPE是篩查M蛋白的最佳方法,其分析靈敏度為500mg/L~2000mg/L,缺點(diǎn)是對(duì)低水平的M蛋白靈敏度低,特別是sFLC。IFE的靈敏度為150mg/L~500mg/L,約為SPE的10倍,能檢測(cè)到SPE未檢測(cè)到的其他M蛋白,并能對(duì)M蛋白進(jìn)行定性分型,主要缺點(diǎn)是不能定量檢測(cè)。sFLC免疫分析法測(cè)量κ和λ游離輕鏈的靈敏度分別為1.5mg/L和3.0mg/L,遠(yuǎn)低于正常血清水平,免疫分析法檢測(cè)FLC的敏感性要高于SPE、IFE,并且有助于明確輕鏈的克隆性。

 在檢測(cè)AL淀粉樣變性患者的M蛋白時(shí),因sFLC分析具有高敏感性,所以作為檢測(cè)的首選方法,目前檢驗(yàn)科即將開(kāi)展sFLC檢測(cè),與床位醫(yī)生溝通后,加做血清IFE,經(jīng)電泳加抗體免疫固定染色后,瓊脂糖凝膠膠片出現(xiàn)微弱的M蛋白條帶,經(jīng)判讀結(jié)果為λ輕鏈單克隆免疫球蛋白,最終為臨床診斷起到輔助性作用。

 作為檢驗(yàn)人員,一切從病人利益角度出發(fā),我們不僅要為臨床提供詳實(shí)、可靠的檢驗(yàn)數(shù)據(jù),更要從檢驗(yàn)路徑走向臨床,加強(qiáng)與臨床溝通,主動(dòng)去分析解釋結(jié)果,共同提高,提高臨床診斷準(zhǔn)確性,減少誤診,為患者及其家庭帶來(lái)生命的希望。

文/權(quán)翠俠 朱偉   圖/檢驗(yàn)科、王達(dá)騰

 

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