日前，徐州市第一人民醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科三病區(qū)住院醫(yī)師趙雪接診并收治一位年逾古稀，自幼習(xí)畫、癡迷丹青并在業(yè)界小有成就的退休大學(xué)教授徐先生。“患者發(fā)病從最初的局部‘右手活動不靈活’，到確診為‘多系統(tǒng)萎縮’，其間經(jīng)歷了5-6年之久，曾被誤診為‘書寫痙攣’、‘帕金森氏病’等，并受到一些不恰當(dāng)?shù)闹委煟�病情仍呈進(jìn)行性加重。”趙雪診斷徐先生患有“多系統(tǒng)萎縮”。

 “徐先生是一名退休大學(xué)教授，自幼受家庭熏陶，熱愛繪畫藝術(shù)，退休后更是專注于水墨丹青，特別專注于山水畫的研究創(chuàng)作，曾舉辦過省級個人畫展，并出版過畫集，在當(dāng)?shù)貥I(yè)界堪稱為‘畫家’。雙手，特別是右手，對老師來說極其重要。”神經(jīng)內(nèi)科三病區(qū)主任醫(yī)師陳士軍介紹說。

 趙雪在問診時了解到：5年前，就在徐先生繪畫水平漸漸爐火純青的時候，卻感到右手不靈活，并逐漸加重，運筆笨拙感大大影響了繪畫水平，徐先生遂到我市某三甲醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科就診，后多次輾轉(zhuǎn)于多家醫(yī)院骨科、康復(fù)科等診治，分別做了頭顱MRI、肌電圖、腦電圖等有關(guān)輔助檢查，先后診斷為“書寫痙攣”、“局限性肌張力障礙”、“腦梗死”等，并在某集團(tuán)醫(yī)院行“肉毒毒素局部注射”等治療，病情不但沒有好轉(zhuǎn)，反而進(jìn)行性加重，近1-2年來逐漸出現(xiàn)右半身僵硬，站立及行走不穩(wěn)，大小便費力難解，近半年來出現(xiàn)聲音低啞，進(jìn)食緩慢，時有飲水嗆咳，這樣的病情不僅迫使徐先生終止了繪畫創(chuàng)作，甚至嚴(yán)重地影響其生活質(zhì)量。

 數(shù)年來，徐先生輾轉(zhuǎn)多家醫(yī)院求醫(yī)問藥，只盼病情得到有效控制后，重拾畫筆、揮毫潑墨的一刻。

 “我仔細(xì)詢問徐先生的病史，并為他做了詳細(xì)的體格檢查，發(fā)現(xiàn)徐先生表現(xiàn)為神經(jīng)系統(tǒng)錐體外系、錐體系、小腦平衡系統(tǒng)、自主神經(jīng)系統(tǒng)等異常，頭顱MRI檢查提示全腦中重度萎縮。”趙雪根據(jù)徐先生的病史、體格檢查及有關(guān)輔助檢查，排除相關(guān)疾病，最終明確診斷。

 談到徐先生病情呈進(jìn)行性加重的原因時，趙雪從兩方面進(jìn)行分析：其一，“多系統(tǒng)萎縮”這個疾病屬于神經(jīng)系統(tǒng)變性病中極少見病，國外流行病學(xué)調(diào)查顯示50歲以上人群中年發(fā)病率約為3/10萬;其二，本病早期臨床表現(xiàn)不典型，首發(fā)癥狀只表現(xiàn)為局部或單一癥狀，如手不靈活、小便延時、行走不穩(wěn)等，1-10年(平均2年)發(fā)展為多系統(tǒng)病變，許多醫(yī)生對本病認(rèn)識不足，容易誤診或漏診。

 據(jù)趙雪介紹，“多系統(tǒng)萎縮”目前尚無特異性治療方法，預(yù)后差，個別病人對“多巴絲肼”反應(yīng)良好。“針對徐先生病情和組內(nèi)反復(fù)評估，我們決定應(yīng)用較大劑量‘多巴絲肼’等治療。”趙雪進(jìn)一步解釋道。

 講述者：趙雪  徐州市第一人民醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科三病區(qū)住院醫(yī)師 研究生期間師從我國著名神經(jīng)病學(xué)家朱愛琴、賈建平教授，對“多系統(tǒng)萎縮”疾病有所研究，研究生畢業(yè)后至市一院工作，繼續(xù)從事神經(jīng)變性病、神經(jīng)心理學(xué)等研究。

 文/陳士軍 韓黎雯

本文由徐州市第一人民醫(yī)院宣傳處提供