黃淮網(wǎng)（馮夢文）日前，徐州醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院心內(nèi)科順利通過國家心衰中心再認(rèn)證飛檢及國家心血管病中心心肌病�？坡�(lián)盟核查，分別被評為“中國心衰中心”及心肌病“省級中心”稱號。

 徐醫(yī)附院心內(nèi)科是江蘇省臨床重點�？�、市重點學(xué)科、心血管專業(yè)碩士及博士學(xué)位授予點，國家藥物臨床試驗機構(gòu)心血管內(nèi)科專業(yè)組、省心血管病進(jìn)修醫(yī)師培訓(xùn)基地。在淮海經(jīng)濟(jì)區(qū)率先完成心內(nèi)科冠脈、電生理、結(jié)構(gòu)性心臟病三大介入培訓(xùn)基地建設(shè)，綜合實力始終位于省內(nèi)及淮海經(jīng)濟(jì)區(qū)前列。2018年，徐醫(yī)附院依托心內(nèi)科成立心衰中心，以“保障和規(guī)范每一位心衰患者的診治，最大限度地降低心衰再住院率和死亡率”為目標(biāo)，進(jìn)一步規(guī)范了心力衰竭患者的診治流程。心衰中心以李東野教授、王志榮教授、楊煜副院長及徐通達(dá)主任等心內(nèi)科專家聯(lián)合急診、ICU、腎內(nèi)科、臨床藥學(xué)、臨床營養(yǎng)科、康復(fù)科及護(hù)理組成多學(xué)科專家團(tuán)隊，利用床旁呼吸輔助裝置、超濾、 ECMO和IABP等手段，結(jié)合先進(jìn)介入技術(shù)，為急危重癥心衰患者的治療帶來希望。2023年6月，徐醫(yī)附院心內(nèi)科順利通過心衰中心再認(rèn)證飛檢，并在北京接受“中國心衰中心”授牌表彰。

 心肌病是導(dǎo)致心力衰竭的重要病因。徐醫(yī)附院心內(nèi)科高度重視心力衰竭患者的病因診斷，利用超聲、磁共振、心肌核素顯像、基因檢測等手段積極尋找導(dǎo)致心衰發(fā)生發(fā)展的“罪魁禍?zhǔn)?rdquo;，長期致力于疑難及罕見心肌病的診斷與治療，積極加入國家心血管病中心、心肌病�？坡�(lián)盟，近期被授予“省級中心”稱號。

 經(jīng)過心內(nèi)科專家討論，MDT團(tuán)隊通力合作，一系列罕見病因的心肌病陸續(xù)得到了診斷：

 徐醫(yī)附院心內(nèi)科徐通達(dá)主任對體檢時發(fā)現(xiàn)心電圖異常(短PR間期，高電壓)的王女士進(jìn)行心臟超聲及心臟磁共振檢查，后續(xù)通過基因檢測證實王女士心肌肥厚的原因是法布雷病(Fabry)。法布雷病是一種罕見的溶酶體貯積病，臨床上對于基因檢測證實為法布雷病的患者，需要進(jìn)一步完善受檢者α-半乳糖苷酶活性測定，以明確是否存在酶活性降低，并對患者家系成員逐一進(jìn)行排查。在治療方面，目前法布雷病的治療主要包括非特異性治療和特異性治療。非特異性治療主要為對癥治療；特異性治療主要為酶替代治療。

 徐醫(yī)附院心內(nèi)科羅園媛主任經(jīng)過仔細(xì)采集病史，完善了心超、心肌核素PYP顯像、血尿游離輕鏈、基因檢測等一系列檢查，讓這一位病史長達(dá)13年，反復(fù)被誤診的老年患者，最終確診為轉(zhuǎn)甲狀腺素心臟淀粉樣變性(ATTR)， 多漿膜腔積液，心功能III級，并且通過基因診斷進(jìn)一步證實其為ATTR E61K基因突變，存在家系突變。在臨床中需要注意存在心臟限制性充盈障礙的患者，如臨床出現(xiàn)低血壓，低心排血量，心力衰竭，水腫等癥狀;心臟超聲提示雙心房增大、心室壁增厚而心室腔無擴(kuò)大、心肌內(nèi)顆粒樣強回聲、房室瓣增厚、房間隔增厚、少量心包積液等異常需要考慮存在以上特征的患者可能為ATTR-CA。

 徐醫(yī)附院心內(nèi)科醫(yī)生宣皓晨發(fā)現(xiàn)了一例心肌致密化不全患者疑難病例。心肌致密化不全是由于遺傳性基因或染色體異常，致使胚胎發(fā)育早期心內(nèi)膜發(fā)育停止，心肌間竇狀隙及網(wǎng)狀隙未閉合，網(wǎng)狀纖維致密化失敗所致。在心臟超聲檢查中可以看到標(biāo)志性的肌小梁增粗和小梁間隱窩的表現(xiàn)。該患者發(fā)病年齡早，病情重，且出現(xiàn)了栓塞并發(fā)癥，經(jīng)過積極規(guī)范的治療取得了不錯的療效。在患者住院期間對其家系進(jìn)行了排查，近親中篩查出2例心超已有明顯致密化不全表現(xiàn)，但目前尚無臨床癥狀的患者。

 徐醫(yī)附院作為中國心衰中心、心肌病省級中心“雙中心”單位，將積極推動淮海經(jīng)濟(jì)區(qū)心力衰竭、心肌病醫(yī)聯(lián)體的建設(shè)，實現(xiàn)心力衰竭患者的分級診療，協(xié)助下級醫(yī)院診治心力衰竭和心肌病疑難復(fù)雜病歷，以進(jìn)一步提高淮海經(jīng)濟(jì)區(qū)心力衰竭和心肌病患者的治療管理水平和醫(yī)療資源的利用效率，為廣大人民群眾提供更加優(yōu)質(zhì)、便捷的醫(yī)療衛(wèi)生服務(wù)。

文、圖/由徐州醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院黨委宣傳部提供